Erros Inatos do Metabolismo

Recém-nascido de 15 dias de vida foi internado em uma UTI neonatal com quadro de icterícia, convulsões e insuficiência hepática. Vinha em uso de leite materno exclusivo. Exame físico: mau estado geral; icterícia +++/4; hepatoesplenomegalia; ascite; e catarata. Os exames laboratoriais demonstraram: ALT (alanina aminotransferase) = 380 U/L (Valor de referência < 31U/L); AST (aspartato aminotransferase) = 690 U/L (Valor de referência < 30U/L); Gama GT = 200 U/L (Valor de referência = 50U/L); INR (tempo de protombina) = 2,0; Bilirrubina total = 18,3 mg/dL; Bilirrubina direta (BD) = 10,0 mg/dL; Proteína total = 6,5 g/dL e albumina = 2,8 g/dL; Hemocultura: positiva para E. coli. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?