Imunodeficiências Primárias

Menino com 4 anos, foi atendido no pronto atendimento com febre, cefaleia, queda do estado geral e vômitos, iniciados há 1 dia. Internado para investigação. Pais relatam que a criança já apresentou dois episódios prévios de meningite (aos 12 e 18 meses de vida), ambos confirmados por cultura de liquor como sendo meningocócicas, requerendo internação hospitalar e tratamento com antibiótico endovenoso. Ao exame: TA 39°C; prostração; FC 140 bpm; FR 50 mrpm; demais aspectos do exame físico normais. Exames laboratoriais: Hemograma: Hb 11,7 Ht 34% GB 15.900 Neutrófilos 14.110 (20% de bastonetes, 80% segmentados) Plaquetas 345.000. Liquor: aspecto turvo, proteínas aumentadas, glicose consumida, presença de células em grande quantidade e cocos gram negativos. Qual a hipótese diagnóstica mais provável?