Doenças Neuromusculares

Homem, 60 anos de idade, apresenta fraqueza progressiva em todos os segmentos musculares e com piora importante nos últimos 2 meses. Relata início recente de engasgos com líquidos. Exame neurológico: fasciculações nos músculos deltoides e gastrocnêmios, paresia da mão direita, com atrofia dos músculos interósseos. Reflexos vivos globalmente e sinal de Babinski bilateral. Qual é o diagnóstico mais provável?