Distúrbios Eritrocitários Hereditários

Question

Mulher de 58 anos com pancitopenia. AP: febre reumática na infância; hipotireoidismo; e vitiligo em tratamento. Ao exame físico: sinais vitais estáveis; glossite; sopro pansistólico; sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Exames laboratoriais: GV = 1,9 milhões/mm³; Hb = 6,0 g/dl; Ht = 18%; VCM = 107 fl; HCM = 35 pg; RDW = 22%; plaquetas = 56.000/mm³; GB = 3.200/mm³ (neutrófilos = 1.100/mm³; linfócitos = 1.900/mm³; monócitos = 200/mm³); reticulócitos = 0,4%; DHL = 5.300 UI/L; BT = 3,0 mg/dl (BI = 2,0 mg/dl; BD = 1,0 mg/dl); teste de Coombs direto negativo. Trata-se de uma anemia:

Accepted Answer

Perniciosa; sendo necessária presença de anticorpo antifator intrínseco e gastrite atrófica na endoscopia digestiva alta para confirmação diagnóstica.

Answer

Hemolítica; evidenciada pelas provas de hemólise positivas, sendo que o teste de Coombs negativo não descarta nem hemólise intravascular nem extravascular.

Answer

Hemolítica autoimune; a reticulopenia é consequência da resposta medular à destruição periférica das hemácias mediada por anticorpos.

Answer

Hemolítica autoimune; sendo que o lúpus eritematoso sistêmico deve ser considerado como principal hipótese diagnóstica a ser investigada.

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