Doenças Autoimunes do Fígado

Um homem com 34 anos de idade, em acompanhamento e tratamento ambulatorial há 5 anos por retocolite ulcerativa, é internado em hospital terciário para investigação diagnóstica de quadro de prurido generalizado. Seu exame físico é normal, salvo pela presença de escoriações difusas e de cicatriz cutânea antiga no membro inferior direito por pioderma gangrenoso. Exames laboratoriais recentes revelam níveis séricos extremamente elevados (cerca de 10 vezes acima do limite superior normal [LSN]) da fosfase alcalina e níveis cerca de 2 vezes o LSN das aminotransferases, sendo normais os níveis séricos de bilirrubinas. As concentrações sanguíneas de IgG, em particular da fração IgG4, são normais e as pesquisas de anticorpos anti-mitocôndria, anti-LKM1 e anti-músculo liso se revelam negativas. É solicitada uma colangiopancreatografia por ressonância magnética, que revela a presença de múltiplas estenoses fibróticas nas vias biliares intra-hepáticas, sendo tais estenoses entremeadas por dilatações saculares de áreas aparentemente normais, conferindo um aspecto em ""contas de rosário"". Qual é o diagnóstico do quadro colestático desse paciente?