Distúrbios da Coagulação

Criança de 4 anos, com histórico de equimoses após pequenos traumas, desde o primeiro ano de vida, apresenta dor intensa e inchaço no quadríceps direito após queda leve. A mãe relata que frequentemente apresenta sangramentos nas gengivas ao escovar os dentes e já leve episódios de sangramento nasal. Exames laboratoriais: TTPa prolongado, com fator VIII bem reduzido (1%). O diagnóstico mais provável e o manejo adequado devem ser, respectivamente: