Fibrose Cística

Question

A fisiopatologia da fibrose cística está diretamente relacionada à proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). Sobre o assunto, é correto afirmar que

Accepted Answer

é decorrente da ausência e/ou do defeito qualitativo e/ou quantitativo da proteína CFTR.

Answer

é uma doença poligênica autossômica dominante com penetração variável.

Answer

o acometimento da CFTR, nos pulmões, causa alterações no líquido da superfície das vias aéreas, com retenção de sódio e água no interstício e hiperidratação das camadas gel e sol das vias aéreas.

Answer

A proteína CFTR funciona, principalmente, na regulação da permeabilidade do sódio e do potássio em células epiteliais.

Answer

a reologia do muco das vias aéreas é alterada por impactação das secreções por aumento de produção, a despeito da função ciliar que é, via de regra, normal.

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