Acalásia: Tipos, Classificação de Chicago 4.0 e Tratamentos

A acalásia esofágica é um distúrbio motor primário do esôfago caracterizado por dois achados fundamentais: a incapacidade de relaxamento do esfíncter esofágico inferior (EEI) e a ausência de peristalse efetiva no corpo esofágico. Essas duas disfunções impedem a progressão normal do bolo alimentar em direção ao estômago, gerando o sintoma cardinal da doença — a disfagia progressiva para sólidos e líquidos.

No Brasil, a Doença de Chagas é a principal causa identificável de acalásia, tornando o país um contexto epidemiológico único. O diagnóstico definitivo é feito pela Manometria de Alta Resolução (HRM), e a Classificação de Chicago 4.0 é o sistema de referência para subtipar a doença e orientar o tratamento mais adequado para cada paciente. Neste guia, você encontra tudo o que precisa saber para provas de residência médica e para a prática clínica.

Fisiopatologia: o Papel do Plexo Mientérico

A base patológica da acalásia está na degeneração dos neurônios inibitórios do plexo mientérico de Auerbach — a rede nervosa situada entre as camadas musculares do esôfago. Esses neurônios produzem óxido nítrico e peptídeo intestinal vasoativo (VIP), neurotransmissores essenciais para o relaxamento coordenado do EEI durante a deglutição.

Quando esses neurônios são destruídos — seja por processo autoimune, infeccioso ou idiopático — o EEI perde a capacidade de se abrir no momento adequado, mantendo-se hipertônico. Simultaneamente, o corpo esofágico perde as contrações peristálticas organizadas, resultando em aperistalse. O esôfago proximal dilata progressivamente por acúmulo de conteúdo, assumindo a clássica aparência de "bico de pássaro" no estudo baritado.

A Doença de Chagas — causada pelo Trypanosoma cruzi — é a principal etiologia secundária no Brasil. Estima-se que entre 7% e 10% dos pacientes na fase crônica da infecção chagásica desenvolvam acalásia ao longo da vida (dados publicados na literatura especializada; conforme dados da literatura especializada). Em escala global, a maioria dos casos é idiopática, com mecanismos autoimunes ganhando crescente evidência na literatura. A doença acomete predominantemente adultos entre 30 e 60 anos, sem predileção significativa por sexo.

Etiologia no Brasil: Doença de Chagas vs. Idiopática

Enquanto na maior parte do mundo a acalásia surge sem causa identificável — a chamada forma idiopática —, no Brasil a realidade epidemiológica é distinta. A investigação etiológica deve incluir sempre a sorologia para Chagas, especialmente em pacientes entre 30 e 60 anos.

• Doença de Chagas: principal causa de acalásia no Brasil; resulta da destruição neuronal no plexo mioentérico pelo T. cruzi, levando à perda de neurônios inibitórios do EEI. Prevalência de acalásia em infectados crônicos: 7% a 10% (dados publicados na literatura especializada).
• Acalásia idiopática: predominante no mundo; envolve mecanismos autoimunes ou degenerativos que afetam o mesmo plexo nervoso, sem agente infeccioso identificável.
• Faixa etária de pico: adultos entre 30 e 60 anos, tanto na forma chagásica quanto na idiopática.

Reconhecer essa distinção é essencial para o raciocínio clínico: no Brasil, nunca feche o diagnóstico de acalásia sem investigar o Chagas. Para aprofundar o entendimento sobre a fase crônica da infecção, confira nosso conteúdo sobre Doença de Chagas: Diagnóstico e Fase Crônica. Informações epidemiológicas atualizadas também estão disponíveis no portal do Ministério da Saúde.

Disfagia Motora vs. Mecânica: Ponto-Chave para o Diagnóstico

Nem toda disfagia é igual, e entender essa distinção é essencial para suspeitar da acalásia. A disfagia da acalásia é do tipo motora — decorrente da falha na propulsão e no relaxamento, não de uma obstrução física. O paciente tipicamente relata dificuldade que evolui de sólidos para líquidos de forma progressiva e intermitente, podendo piorar ao longo de meses a anos.

Na disfagia mecânica, a dificuldade costuma ser mais pronunciada para sólidos desde o início, geralmente associada a lesões estruturais como anéis, estenoses ou neoplasias. A tabela abaixo resume as diferenças práticas:

Enquanto a endoscopia é prioritária para causas mecânicas, a manometria esofágica de alta resolução é o padrão-ouro para confirmar a acalásia e subclassificá-la segundo a Classificação de Chicago 4.0.

Quadro Clínico e Escala de Eckardt

O quadro clínico da acalásia se constrói sobre uma tríade clássica que, identificada em conjunto, deve levantar suspeição diagnóstica imediata.

Disfagia é o sintoma cardinal — dificuldade para deglutir tanto sólidos quanto líquidos desde o início do quadro. O paciente frequentemente precisa de líquidos ou manobras como elevação dos braços para "empurrar" o alimento. A disfagia se agrava progressivamente com o tempo.

Regurgitação de alimento não digerido, muitas vezes horas após a refeição, é outro marcador importante. Diferente do refluxo gastroesofágico, o conteúdo regurgitado não é ácido, pois estagna no esôfago dilatado sem contato com o suco gástrico.

Perda de peso ocorre como consequência direta da dificuldade alimentar. Quando significativa, já sinaliza doença em estágio avançado.

Tosse Noturna e Pneumonia Aspirativa

A estase alimentar no esôfago dilatado cria risco real de aspiração, especialmente durante o sono. Em casos crônicos, evolui para pneumonias aspirativas recorrentes — complicação grave que pode ser a apresentação inicial em pacientes idosos ou com doença avançada.

A Escala de Eckardt

A Escala de Eckardt é a ferramenta padrão para graduar a gravidade clínica e acompanhar a resposta ao tratamento. Ela avalia quatro domínios, cada um pontuado de 0 a 3, com pontuação total de 0 a 12:

Considera-se sucesso terapêutico quando a pontuação total cai para ≤ 3 após o tratamento. Scores acima disso indicam falha ou necessidade de reintervenção. A escala ajuda a decidir entre observação e intervenção: scores elevados favorecem abordagens mais ativas.

Diagnóstico: Do Bico de Pássaro ao Padrão-Ouro

O diagnóstico de acalásia segue uma lógica em etapas. Tudo começa com uma imagem clássica, mas a confirmação definitiva depende da Manometria de Alta Resolução (HRM).

Triagem Inicial: Esofagograma e Sinal do Bico de Pássaro

A investigação geralmente começa com a radiografia contrastada do esôfago (esofagograma). Nesse exame, dois achados são típicos:

• Dilatação esofágica proximal — o esôfago se alarga acima da obstrução funcional.
• Estenose distal afilada — o bário passa com dificuldade pelo EEI não relaxante, criando a silhueta conhecida como sinal do bico de pássaro (bird's beak sign).

Esses achados levantam suspeita clínica, mas não confirmam o diagnóstico. Um passo essencial é a endoscopia digestiva alta (EDA), obrigatória para excluir pseudoacalásia — obstrução funcional causada por neoplasia da cárdia ou esôfago distal que mimetiza os sintomas da acalásia verdadeira. Tumores podem simular a doença, e sem a EDA o diagnóstico seria incorreto, com atraso no manejo oncológico.

Quando o esofagograma mostra dilatação esofágica significativa, a radiologia também permite classificar o grau de megaesôfago pela Classificação de Mascarenhas-Rezende:

Essa classificação auxilia no acompanhamento radiológico e na avaliação da gravidade, embora não substitua a manometria para fins diagnósticos.

O Padrão-Ouro: Manometria de Alta Resolução (HRM)

Enquanto o esofagograma mostra a anatomia, a HRM revela a fisiologia. Dois achados confirmam a acalásia na HRM:

• Aperistalse do corpo esofágico — ausência de contrações peristálticas organizadas.
• Falha no relaxamento do EEI — quantificada pela Pressão Integrada de Relaxamento (IRP). Valores de IRP acima do limite normal são considerados diagnósticos.

A grande vantagem da HRM é a resolução espacial: com dezenas de sensores distribuídos de forma contínua, ela gera mapas de pressão coloridos que visualizam cada segmento do esôfago. Isso permite não apenas diagnosticar, mas subtipar a doença com precisão — informação que impacta diretamente a escolha terapêutica.

Roteiro Diagnóstico Resumido

1. Suspeita clínica (disfagia progressiva para sólidos e líquidos + regurgitação)
2. Esofagograma — sinal do bico de pássaro + classificação do megaesôfago
3. EDA — exclusão de neoplasia da cárdia (pseudoacalásia)
4. HRM — confirmação diagnóstica e subtipagem segundo Chicago 4.0
5. Esofagograma de seguimento (opcional) — avaliação funcional pós-tratamento

Classificação de Chicago 4.0: Tipos I, II e III

A Classificação de Chicago 4.0 é o sistema de referência mundial para categorizar os subtipos de acalásia com base nos achados da HRM. Antes de detalhar cada tipo, é essencial entender o critério que define a doença como um todo: IRP elevado (o EEI não relaxa adequadamente durante a deglutição) combinado com falha de peristalse (ausência de contrações coordenadas no corpo esofágico). Sem esses dois elementos simultâneos, o diagnóstico de acalásia não se confirma, independentemente dos sintomas.

Tipo I — Acalásia Clássica

O Tipo I é a forma mais "pura" da doença. Na HRM, o esôfago apresenta aperistalse sem pressurização panesofágica significativa — não há contrações significativas nem pressurização relevante no corpo esofágico. O esôfago simplesmente não se contrai, e o EEI não relaxa.

Apesar de ser frequente, o Tipo I tem taxa de resposta ao tratamento de aproximadamente 56% (segundo dados publicados na literatura especializada) — resposta intermediária, superior ao Tipo III e inferior ao Tipo II. O esôfago já apresenta perda funcional avançada, com dilatação progressiva e acúmulo de resíduos alimentares.

Tipo II — Acalásia com Pressurização Panesofágica

O Tipo II é o subtipo de melhor prognóstico. Na HRM, observa-se pressurização panesofágica em pelo menos 20% das deglutições — acima do limiar definido pela Classificação de Chicago 4.0 (consulte o documento original para o cutoff exato em mmHg). O esôfago "empurra" o conteúdo, mas de forma descoordenada e sem peristalse efetiva.

A taxa de resposta ao tratamento no Tipo II chega a 96% (segundo dados publicados na literatura especializada). Tanto a dilatação pneumática quanto a miotomia de Heller apresentam resultados excelentes nesse grupo.

Tipo III — Acalásia Espástica

O Tipo III é o mais raro e o de pior prognóstico. A HRM revela contrações espásticas prematuras em pelo menos 20% das deglutições, frequentemente localizadas no terço distal do esôfago. Diferentemente dos Tipos I e II, aqui o esôfago não está "parado"; ele se contrai de forma desorganizada.

A resposta ao tratamento farmacológico e à dilatação pneumática é significativamente inferior. A miotomia cirúrgica com extensão maior do corte é geralmente a abordagem mais indicada. Pacientes com Tipo III frequentemente apresentam dor torácica como sintoma predominante, além da disfagia.

Comparativo dos Três Subtipos

*Taxas e limiares de pressão panesofágica segundo dados publicados na literatura especializada; confirme os cutoffs exatos em mmHg nas diretrizes vigentes (Classificação de Chicago v4.0).

Opções de Tratamento: Clínico, Endoscópico e Cirúrgico

O tratamento da acalásia é individualizado conforme o tipo manométrico, a idade do paciente, as comorbidades e a disponibilidade de recursos. O objetivo em todas as modalidades é o mesmo: reduzir a pressão do EEI para permitir a passagem do bolo alimentar. Não existe reversão da aperistalse, mas as opções disponíveis oferecem alívio significativo dos sintomas na maioria dos casos.

Tratamento Clínico: Paliativo e Pontual

O manejo medicamentoso é reservado para pacientes sem condições cirúrgicas, com comorbidades graves ou como ponte até a intervenção definitiva. As duas classes mais utilizadas são:

• Nitrato de isossorbida: 5 a 10 mg sublingual, 15 a 30 minutos antes das refeições. Atua promovendo relaxamento do EEI por liberação de óxido nítrico.
• Nifedipino: 10 a 20 mg sublingual, 30 minutos antes das refeições. Bloqueador de canal de cálcio que reduz a pressão do EEI.

A eficácia é limitada e temporária, com efeitos colaterais frequentes como cefaleia e hipotensão. O tratamento medicamentoso não é considerado primeira linha para pacientes candidatos a intervenção.

Dilatação Pneumática

A dilatação pneumática com balão é um procedimento endoscópico em que um balão de alta pressão (geralmente 30 a 40 mm) é posicionado na transição esofagogástrica e insuflado para romper as fibras musculares do EEI. É especialmente eficaz para o Tipo II, com as maiores taxas de resposta entre todos os tipos.

Características principais:

• Taxa de sucesso inicial entre 60% e 80%, podendo necessitar de sessões repetidas
• Risco de perfuração esofágica em torno de 1% a 3%
• Mais indicada para Tipo I e Tipo II
• Menos eficaz no Tipo III (espástico)

Miotomia de Heller com Fundoplicatura: O Padrão-Ouro Cirúrgico

A miotomia cirúrgica de Heller, associada a uma fundoplicatura parcial (Dor ou Toupet), é o tratamento padrão-ouro para acalásia. Realizada por videolaparoscopia, consiste no corte das fibras circulares do EEI seguido de uma válvula antirrefluxo parcial para prevenir a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) pós-operatória.

• Alta taxa de sucesso, frequentemente em torno de 80–90%, podendo variar conforme subtipo e duração do seguimento
• Baixa morbidade quando realizada em centros de referência
• Indicada para todos os tipos de acalásia
• A fundoplicatura parcial é essencial: sem ela, o risco de DRGE pode chegar a 30%–40%

POEM: A Revolução Endoscópica

O POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) é uma técnica endoscópica que realiza a miotomia do EEI por via transmural, sem incisões externas. Tornou-se uma das intervenções mais relevantes para acalásia, especialmente para o Tipo III (espástico).

O Tipo III é o mais desafiador: o espasmo se estende por uma porção mais longa do esôfago, e o POEM permite uma miotomia mais extensa e precisa, alcançando taxas de sucesso superiores a 85%–90% nesse subgrupo (segundo dados publicados na literatura especializada).

Atenção ao risco de DRGE pós-POEM: como o procedimento não inclui fundoplicatura antirrefluxo, a incidência de refluxo é significativamente maior do que na miotomia de Heller — estudos apontam taxas de DRGE objetiva (confirmada por pHmetria) entre 30% e 60% dos pacientes. O acompanhamento pós-operatório com endoscopia e pHmetria é recomendado, e muitos pacientes necessitam de uso contínuo de inibidores de bomba de prótons.

Toxina Botulínica

A injeção endoscópica de toxina botulínica no EEI bloqueia a liberação de acetilcolina, promovendo relaxamento temporário do esfíncter. É uma opção paliativa, com duração de efeito limitada (média de 6 a 12 meses), reservada principalmente para:

• Idosos frágeis com alto risco cirúrgico
• Pacientes com expectativa de vida limitada

A taxa de resposta inicial é razoável (~70%), mas a recidiva é frequente, e injeções repetidas podem causar fibrose local, dificultando cirurgias futuras.

Resumo Comparativo das Opções Terapêuticas

*Dados publicados na literatura especializada; confirme em diretrizes vigentes antes de aplicar na prática.

Resumo para Provas de Residência: High-Yield D1/D2

Etiologia e Epidemiologia

• No Brasil, a Doença de Chagas é a principal causa secundária de acalásia — o T. cruzi destrói os plexos mioentéricos, levando à denervação do EEI. Prevalência em infectados crônicos: 7%–10% (dados publicados na literatura especializada).
• A forma idiopática predomina no mundo, mas em território brasileiro o Chagas deve ser sempre investigado.

Diagnóstico

• Padrão-ouro: HRM com dois achados obrigatórios — falha no relaxamento do EEI (IRP elevado) + aperistalse do corpo esofágico.
• Sinal do bico de pássaro no esofagograma levanta suspeita, mas a EDA é obrigatória para excluir pseudoacalásia neoplásica antes de prosseguir.

Classificação de Chicago 4.0 — Os 3 Tipos

• Tipo I (clássico): aperistalse sem pressurização. Resposta ao tratamento: ~56%. Prognóstico intermediário.
• Tipo II (pressurização panesofágica): mais responsivo a qualquer tratamento — ~96% de boa resposta. Melhor prognóstico.
• Tipo III (espástico): contrações espásticas distais. Pior prognóstico; beneficia-se mais de POEM ou miotomia extensa.

Tratamento

• Dilatação pneumática, miotomia de Heller com fundoplicatura parcial e POEM são opções eficazes para Tipo I e II; escolha depende de idade, risco cirúrgico, preferência e disponibilidade.
• POEM = excelente para Tipo III, mas exige vigilância para DRGE pós-operatório.
• Dilatação pneumática = alternativa eficaz especialmente para Tipo II.

Complicação de Longo Prazo

• Megaesôfago avançado e estase alimentar crônica aumentam o risco de Carcinoma Espinocelular do esôfago — mecanismo: irritação mucosa prolongada por retenção alimentar. Diferente do Esôfago de Barrett, que predispõe ao adenocarcinoma. Ponto cobrado junto em provas.

Quadro Sinóptico High-Yield

• Chagas → acalásia no Brasil ✓
• IRP elevado + aperistalse/falha peristáltica na HRM = diagnóstico ✓
• Tipo II = melhor resposta (~96%) ✓
• Miotomia de Heller = padrão-ouro ✓
• POEM = Tipo III, vigilar DRGE ✓
• Megaesôfago avançado → risco de Carcinoma Espinocelular ✓

Para aprofundar o raciocínio clínico sobre distúrbios da deglutição, confira também nosso guia sobre Disfagia Orofaríngea: Guia de Manejo.

Conclusão

A acalásia exige alto índice de suspeição clínica, especialmente em pacientes com disfagia progressiva sem causa estrutural aparente. Como você viu ao longo deste guia, o distúrbio se caracteriza pela falha no relaxamento do EEI e pela perda da peristalse esofágica — quadro que, no Brasil, tem como principal causa identificável a Doença de Chagas.

A Classificação de Chicago 4.0 é a ferramenta mais robusta para categorizar os subtipos e orientar uma conduta verdadeiramente personalizada. Identificar se o paciente apresenta Tipo I, II ou III não é detalhe acadêmico: é o que define a probabilidade de sucesso de cada intervenção, da dilatação pneumática ao POEM. E quanto mais precoce o diagnóstico, menores os riscos de megaesôfago avançado, desnutrição e das complicações associadas à estase crônica, incluindo o aumento do risco de carcinoma espinocelular.

Se você chegou até aqui, já domina os fundamentos da acalásia. O próximo passo é aplicar esse conhecimento — seja na beira do leito, seja na próxima prova de residência médica. A medmentorIA está aqui para te acompanhar nesse percurso.

Perguntas Frequentes

Qual o tipo de acalásia mais comum?

O Tipo II da Classificação de Chicago é frequentemente citado como o subtipo de maior prevalência na prática clínica e o que melhor responde aos tratamentos convencionais, com taxas de resposta próximas de 96% segundo dados publicados na literatura especializada.

O que é o sinal de bico de pássaro?

É o afunilamento distal do esôfago observado no esofagograma contrastado, resultante do não relaxamento do EEI durante a passagem do bário. O achado levanta forte suspeita de acalásia, mas a confirmação diagnóstica depende da manometria de alta resolução.

Acalásia tem cura?

Não há reversão da aperistalse esofágica. No entanto, os tratamentos disponíveis — especialmente a miotomia de Heller e o POEM — reduzem significativamente a pressão do EEI, aliviando os sintomas e prevenindo complicações na grande maioria dos pacientes.

Qual a diferença entre POEM e Miotomia de Heller?

A Miotomia de Heller é realizada por videolaparoscopia e inclui fundoplicatura antirrefluxo parcial, reduzindo o risco de DRGE pós-operatório. O POEM é totalmente endoscópico, sem incisões externas, e permite miotomia mais extensa — tornando-o a opção preferencial para o Tipo III (espástico). A principal desvantagem do POEM é a maior incidência de DRGE pós-operatório (30%–60%), pois não inclui válvula antirrefluxo.

Como a Doença de Chagas causa acalásia?

O Trypanosoma cruzi promove destruição dos neurônios inibitórios do plexo mioentérico de Auerbach, responsáveis pela produção de óxido nítrico e VIP. Sem esses neurotransmissores, o EEI perde a capacidade de relaxar adequadamente durante a deglutição, levando ao quadro clínico e manométrico da acalásia. Esse mecanismo é idêntico ao da forma idiopática, diferenciando-se apenas pela etiologia infecciosa.